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Noticia Ampliada

  • 31/12/1969
  • Epidermólisis Bullosa: tipos y características

Por Stella Maris Vulcano, de Fundación Debra Argentina (www.debraargentina.org)

En la actualidad a la Epidermólisis Bullosa, enfermedad que hace que la piel se vuelva frágil, se la divide en 4 grupos grandes. Para esta clasificación se utilizan los resultados de la biopsia de piel y los hallazgos del examen físico. Así, las características más importantes de estos grupos son:

EB Simple (EBS): hay formas generalizadas en las que las lesiones se observan desde el nacimiento y se presentan en todo el cuerpo. Otras, son localizadas principalmente en manos y pies. Otros signos que podrían estar son: piel engrosada en manos y pies, ausencia de uñas y úlceras bucales. En general, no tienen retraso del crecimiento, anemia (disminución glóbulos rojos de la sangre), ni bulas o vesículas en el esófago.
EB de la Unión (EBJ): es una forma severa de la enfermedad. Hay dos grandes grupos, uno conocido como EBJ Herlitz, de presentación más severa, y EBJ no Herlitz, de menor carga. Presentan heridas extensas y de difícil cicatrización en cara, tronco y extremidades. Puede afectar la vía aérea, el esófago y el intestino, entre otras partes. Además, el paciente puede presentar retraso del crecimiento, desnutrición, anemia, compromiso de la cavidad bucal y dentadura.
EB Distrófica (EBD): algunas formas dominantes de EBD pueden tener compromiso de manos, pies, rodillas, uñas y otros órganos, especialmente esófago. La forma recesiva presenta extensas ampollas en todo su cuerpo, pérdida de uñas, anemia, retraso del crecimiento, pseudo-sindactilia (fusión de los dedos o manos en capullo), heridas en la cornea ocular, boca, esófago e intestino. Además, presentan riesgo de desarrollar cáncer de piel.
Síndrome de Kindler: es la forma frecuente. Se caracteriza por presentar ampollas, fotosensibilidad (reacción con el sol), poiquilodermia (cambios en la piel) y cicatrices. Puede afectar también a otros órganos.

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